Наследственные патологии кожи

На медицинском языке наследственные заболевания кожи называются генодерматозы (от греческого genos – род, происхождение, derma – кожа). Генетически обусловленные кожные болезни вызываются мутациями генов, ответственных за нормальное функционирование и формирование кожи.

Кандидат медицинских наук, доцент, врач-дерматовенеролог медицинского центра ROSH Опарин Роман Борисович разъясняет проблематику исследований в сфере наследственных заболеваний кожи. Системные изыскания в этой малоизученной области отсутствуют, а специалистов совершенно недостаточно для глубокого анализа проблемы.

Причины возникновения генетически обусловленных заболеваний.

Точное происхождение наследственных заболеваний науке пока неизвестно. Однако, ученые уже вывели прямую зависимость наличия заболевания от мутации одного гена или связи нескольких. Иногда заболевание напрямую связано с воздействием окружающей среды. Признаки заболевания проявляются как в утробе матери, так и сразу после рождения, или в раннем детстве. Иногда они свидетельствуют о тяжелых повреждениях внутренних органов.

Симптомы наследственных патологий кожи.

Ихтиоз обыкновенный – наиболее часто встречающееся заболевание. Оно поражает детей в возрасте от одного до трёх лет, но может проявиться и в меньшем возрасте, иногда у трехмесячных детей. Болезнь сопровождает человека всю жизнь, формируясь максимально к девяти-десятилетнему возрасту. Выражается в чрезмерном шелушении кожных покровов, при котором почти полностью исчезает способность к потоотделению и прекращается слюноотделение. Больные часто отстают в умственном, равно как и физическом развитии, отмечается спад иммунитета, нарушение обмена веществ и отсутствие способности организма усваивать витамины.

Существует «легкая» версия ихтиоза, при которой шелушение едва заметно. Это проявление ихтиоза называется ксеродермия.

Врожденный ихтиоз – тяжелое наследственное заболевание, признаки которого можно распознать еще до рождения ребенка, в утробе матери. Кожа поражается ороговевшим слоем, похожим на панцирь, разделенным кровоточащими шрамами. Поражения охватывают не только внешние слои кожи, но также слизистую рта, ушные раковины, что приводит к сильнейшим видоизменениям органов. Затрудненное дыхание и питание сопровождаются повреждениями внутренних органов и несовместимы с жизнью. Как правило, смерть наступает при вторичном инфицировании.

Буллезный эпидермолиз – еще одно очень тяжелое генетически обусловленное заболевание, сопровождающееся постоянным образованием пузырчатых вздутий на выступающих областях тела. Как уже говорилось выше, причина этой болезни, как и многих других наследственных, науке до сих пор неизвестна.

На сегодняшний день врачи придерживаются теории экзогенного (внешнего) происхождения болезни. Если болезнь протекает доброкачественно, то вскрытые и удаленные пузыри не образуются вновь и исчезают без шрамов. Иногда болезнь полностью отступает в пубертатный период. Однако, заболевание может протекать злокачественно, тогда следствием являются незаживающие рубцы на месте залеченных язв. При этом повреждаются не только внешние кожные покровы, но и слизистые оболочки. Отмечена высокая смертность при данном заболевании.

Диагностика наследственных заболеваний кожи.

Решающим фактором в диагностике генетически обусловленных кожных заболеваний является пренатальная (дородовая, в течение беременности) диагностика плода. Её необходимо проводить в специализированных генетических центрах. Она осуществляется путем тщательного сбора анамнеза (сведений об истории болезни, условиях жизни пациента, истории перенесенных им заболеваний) и внешнего осмотра.

Лечение генетических патологий кожи.

На сегодняшний день специалисты не могут предложить эффективного способа полного излечения. Основные методы построены на лечении симптомов, а не причин. Для качественного лечения необходимы заключения не только лечащего дерматолога, но также невролога, аллерголога, иммунолога, терапевта. Как и во многих случаях кожных заболеваний, прописывается диетическое питание, дополнительный прием витаминов, в частности усиленный прием витамина С. Если болезнь затронула суставы и повлекла за собой их изменение, врач даст рекомендацию носить ортопедическую обувь. Необходимо также использовать бинтование поврежденных конечностей. Лечение ихтиоза назначает врач по строго индивидуальным показаниям, самолечение недопустимо, поскольку может привести к тяжким последствиям. В основном прописывают витамины, гормоносодержащие и иммуностимулирующие препараты. Также применяются антигистаминные, антигрибковые и атибактериальные препараты. В некоторых случаях возможна госпитализация пациента. При строгом следовании рекомендациям специалистов, течение болезни возможно ослабить, а в некоторых случаях добиться длительной ремиссии.

Задать вопрос доктору
Как вас зовут
Опишите свою проблему
Необходимо для связи с вами
Прикрепите хотя бы одно фото
Опубликовать
Спасибо
Ваш вопрос добавлен
Сделаем выбор
вместе
Три лучших пластических
хирурга и одно решение,
которое изменит жизнь
навсегда.
Фото до / после
Посмотреть все фото
Вопросы пациентов
Сколько времени можно использовать отбеливающий крем?
Как долго можно пользоваться отбеливающим кремом?(месяц,два?)
Как правильно использовать отбеливающий крем?
Нужно ли смывать отбеливающий крем после использования?
Как избавиться от прыщей и расширенных пор?
Здравствуйте,у меня проблемы с кожей(фото).Мне 15 лет,ещё с переходного возраста начались прыщи,но они время от времени уходят и возвращаются,больше меня беспокоит другое,это очень расширенные поры,прыщи,названия которых я не знаю,но попробую описать.Они никогда не уходят,всегда на лице в виде мелких бугорков,когда выдавливает выходит какая-то жирообразная паста,или же твёрдая вещь напоминающая семечко,не знаю как с ними бороться,выдавливание не помогает,проверено) Не знаю куда и к кому нужно с этим обращаться,как и все хочу гладкую мягкую кожу) Забыла упомянуть,что кожа у меня то сухая,то жирная или же вообще все вместе,появляются шелушинки.Из ухода у меня только мицелярка,от умывалок кожа натягивается и шелушится,даже появляются ещё прыщи,скорее я неправильно подобрала,но экспериментировать не хочется.
Посмотреть все вопросы
Доктора
Хачатурян Любовь
Врач дерматовенеролог, Москва
156 ответов на вопросы, 36 отзывов
Закончила Тбилисский Государственный Медицинский Институт в 1987г по специальности «лечебное дело» 1987-1988г. Работала в кардиологической бригаде скорой помощи 1988г. Закончила интернатуру по специальности терапия при Дорожной больнице МПС СССР 1989г.Специализация по эндокринологии при Дорожной больнице МПС СССР 1995г. Сертификат The University of the State of New York, сертификат International institute of Management, physician-cosmetician and medical cosmetic management 1997г. Специализация по Дерматовенерологии при РМАПО 1997г. Курс по циклу «Современный проблемы применения биологически активных добавок к пище» при РМАПО 2001г. Курс по циклу «Актуальные вопросы касметологии, косметические процедуры» при ММА им. Сеченова 2001г. Курсы мезотерапии и Медицинской эстетики и Флебоэстетики у профессора Джорджа Феликса Сильвы (Аргентина) 2001г. Участие в VI Междисциплинарном симозиуме «Новое в дерматовенерологии, андрологии, гинеологии: наука и практика» 2001г. Участие в семинаре «Актуальные аспекты мезотерапии в эстетической медицине» 2002г. Курс по циклу «дерматология с основами мезотерапии при «Гос. Институт усовершенствования врачей Министерства обороны РФ 2002г. Участие во всеросийском конгрессе по мезотерапии с профессором Филиппом Пети (Франция) 2002г. Защитила международную степень доктора мед. наук при Университете «RUTHENIA» 2002г. Курсы мезотерапии у профессора Филиппа Пети при Российском обществе мезотерапевтов РОМ. 2004г. Прошла курс повышения квалификации на кафедре мезотерапии в Медицинском Университете Виктора Сегалена (г. Бордо, Франция) 2004г. Участие в семинаре «Основы гомотоксикологии» Ассоциации косметологов и мезотерапевтов 2007г. Курс дерматовенерологии и микологии на кафедре «детской дерматовенерологии» РМАПО 2008г. Специализация В ОСЭМ кафедра профессора Виссарионови в институте пластической хирургии « Физиотерапия в дерматокосметологии. Аппаратные методы коррекции возрастных изменений лица, тела. Локальных жировых отложений и целлюлита. Новые технологии в эстетической медицине (световые, лазерные, радиоволновые)» 2009г. Курс по циклу «современные аспекты дерматокосметологии» при кафедре Эстетической медицины, РУДН 2009г. Курс повышения квалификации по контурной пластики в рамках семинара «Инъекционные процедуры в программах по уходу за лицом и телом» в институте пластической хирургии 2009г.Участие в Международном конгрессе Дерматовенерологов в Берлине. Принимает активное участие в Научной и практической деятельности, подготовке молодых кадров.
Связаться
Романова Елена
Врач косметолог, Москва
36 ответов на вопросы
Связаться
Михалева Марина
Врач дерматовенеролог, Москва
119 ответов на вопросы, 26 отзывов
Связаться
Посмотреть всех докторов
Клиники
Клиника Градиент
Москва, Чистопрудный б-р, д.11, стр. 1
12 докторов, 26 отзывов
Связаться
X.O Лаборатория
Москва, Даев переулок, д.5
Х.О Лаборатория – это инновационный подход к лечению и омоложению кожи. Наши принципы и преимущества: •Всесторонняя диагностика. Чтобы лечение было по-настоящему эффективным, наши специалисты предварительно проводят комплексное обследование, оценивая состояние кожи пациента по разным параметрам. На основе этих данных они предлагают разные варианты терапии и прогнозируют ее результаты. В особенно сложных случаях варианты лечения обсуждаются коллегиально, собираются консилиумы. •Индивидуальный подход. Для каждого пациента мы составляем уникальный поэтапный план эстетической коррекции и реабилитации. Мы учитываем возраст пациента, состояние кожи, общее состояние здоровья, предыдущую терапию. •Честность и открытость. Конечно, мы всегда внимательны к пожеланиям наших клиентов. Но случается, что пациенты, обращаясь к нам, жалуются на участки кожи лица, которые объективно не требуют коррекции или лечения. Доверительная беседа, честная оценка соотношения риска процедур с желаемым результатом и реалистичные прогнозы позволяют нам достичь максимально эффективных компромиссных решений. • Проверенные методики. Мы предлагаем пациентам только те комплексы эстетической терапии, которые разработаны и апробированы в нашей клинике. Кроме того, в Х.О Лаборатории работает учебный центр, где мы проводим подготовку тренеров для косметологических компаний по всей России. Цель нашего учебного центра – не реклама и продажа продукции, а повышение квалификации специалистов в соответствии с новейшими открытиями в области косметологии. Участвуя в наших семинарах и учебных программах, вы: • пополните знания об анатомо-физиологических особенностях кожи, • узнаете о показаниях и противопоказаниях тех или иных методик, • научитесь правильно выбирать техники и препараты в соответствии с индивидуальными особенностями кожи пациентов, • сможете уверенно ориентироваться на фармакологическом рынке косметологии, • получите возможность работать с препаратами без обязательного прохождения специализации. Мы открыты для сотрудничества с компаниями, имеющими все необходимые сертификаты.
2 доктора, 292 отзыва
Связаться
Клиника Вектор
Москва, ул. Крупской, дом 19/17
Клиника инновационных медицинских технологий «Вектор» - это: - опытные специалисты – профессионалы своего дела; - лучшее лазерное оборудование мировых производителей; - честное и добросовестное отношение; - адекватные цены.
9 докторов, 297 отзывов
Связаться
Посмотреть все клиники
Статьи
Знаки, которые нам подает кожа

Мы привыкли считать данностью то, что дает нам природа. Блестящие волосы, гладкая кожа и длинные ноги – это уже исконно наше и уж точно никто не в силах у нас все это отнять. Но человеческий организм устроен настолько хитро, что в любой момент может отказать вам в праве на любое из ваших достоинств.

Типы кожи и её состояние: в чем различия?

Многие пациентки косметологических клиник, даже будучи зрелыми и опытными в плане ухода за собой, не знают своего типа кожи. Или ошибаются на этот счет. Часто только в кабинете косметолога пациенты с удивлением узнают, что у них, например, не жирная, а комбинированная кожа. Подобные ошибки выливаются в неправильный домашний уход и, как следствие, - в нарушение нормального состояния кожи.

Враги молодости. Ультрафиолет

Сегодня все мы видим последствия злоупотребления ультрафиолетом. Кожа покрывается мелкими частыми морщинами и напоминает пергамент, пигментные пятна возникают все чаще, структура кожи меняется, покрываясь расширенными порами при общей склонности к сухости. Ухаживать за ней становится всё труднее, появляется необходимость прибегать сначала к услугам косметологов, а затем и к хирургическому вмешательству.

Посмотреть все статьи
Видео
Косметические уходы
Как правильно ухаживать за кожей. Почему это важно, чтобы человек выглядел красиво. Какова разница между домашним уходом и профессиональным уходом.
Типы кожи. Врач косметолог Чевычалова Мария Михайловна
Существующие типы и виды кожи. Плюсы и минусы сухой и жирной кожи.
Базовый уход за кожей. Калинкина Елена Сергеевна. Врач-дерматовенеролог.
Как правильно ухаживать за кожей в зависимости от времени года и других факторов. Интервью с врачом-дерматовенерологом Калинкиной Еленой Сергеевной.
Посмотреть все видео